Boletín No. 120

¡Las cardiomiopatías son un grupo de enfermedades muy interesantes con diferentes etiologías, con un enfoque diagnóstico y manejo que ha ido creciendo en evidencia, investigación y publicaciones. Esta nueva puesta al día pretende dar un resumen del enfoque, fisiopatología y manejo de estas entidades, basándonos en un articulo muy reciente de la Asociación Europea de insuficiencia cardíaca de la European Society of Cardiology (ESC)!

Esperamos que esta sección continúe creciendo en participación.

“La actualización en Cardiología es un trabajo y una responsabilidad de todos”.

Agradecimiento especial al  Dr. Jainer Médez por su aporte en esta nueva Puesta al Día!


PUESTA AL DÍA EN CARDIOLOGÍA – Mayo 07 de 2019  

Insuficiencia Cardíaca en Cardiomiopatías: una posición de la Asociacion de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología

Heart failure in cardiomyopathies: a position paper from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology

  • Dr. Osmar Alberto Perez S. MD. Especialista en Cardiología- Medicina Interna- Fundación Clínica Shaio- Bogotá-
    Colombia, e-Mail: oaperezs4@gmail.com
  • Dr. Jainer Méndez Flórez. MD. Fellow de Cardiología Clínica, Universidad el Bosque, Fundacion Santafe De Bogotá,
    Especialista en Medicina Interna -Universidad Nacional de Colombia- e-Mail: jainer87@hotmail.com

Las cardiomiopatías o miocardiopatías son un grupo de enfermedades con afección específica sobre el musculo cardíaco y se clasifica en 3 principales grupos que a su vez podrían tener multiples etiologías especificas: la cardiomiopatía dilatada, la hipertrófica y la restrictiva, aunque existen otras etiologías relevantes como la displasia arritmogénica del ventrículo derecho y las indeterminadas. Con el fin de actualizar conceptos, el grupo de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología publica una revisión enfocada a la incidencia, fisiopatología, historia natural, diagnóstico, y tratamiento del síndrome de Insuficiencia cardíaca secundaria a las principales cardiomiopatías.

Insuficiencia Cardíaca En Cardiomiopatía Dilatada (CMD) Incidencia y prevalencia

La cardiomiopatía dilatada se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica en ausencia de una patología especifica (enf. Valvular) o enfermedad coronaria. Se hace énfasis en su elevada prevalencia la cual puede llegar a 36 casos por 100.000 personas, siendo la falla cardiaca la presentación más usual de esta cardiomiopatía.

Se señala también la mayor prevalencia (64 vs 54%) y peor pronóstico en mujeres en comparación con los hombres. Así mismo su contribución importante como causa de trasplante cardiaco: en jóvenes (18 – 39 años) el 64% de los trasplantes son atribuibles a CMD, mientras que en adultos jóvenes (40 – 59 años) el 51% de los trasplantes son atribuibles a esta patología. Después de los 60 años, la CMD es la segunda causa más común de trasplante después de la cardiomiopatía isquémica.

Fisiopatología implicada en diferentes condiciones: 

-Una historia familiar de CMD puede ser detectada hasta en el 30 – 50% de los casos. Sin embrago, el artículo recuerda que pruebas genéticas de rutina tienen un rendimiento bajo (aprox 35%) y actualmente tienen pocas implicaciones para el manejo de la falla cardíaca, excepto mutaciones de lamina A/C y fosfolamban porque confieren alto riesgo de muerte súbita e indicarian tempranamente el uso de CDI.

-Infecciones virales seguida de activación autoinmune en el miocardio juegan un papel importante en el desarrollo de la falla cardiaca. Otras causas infecciosas de CDM son la infección por VIH y por Trypanosoma cruzy (enfermedad de chagas), la patogénesis no es claramente comprendida en VIH y en el Chagas la disfunción miocárdica es secundaria a fibrosis por infestación parasitaria.

 

En las enfermedades autoinmunes, la formación de autoanticuerpos es la responsable del daño miocárdico.  En la cardiopatía periparto la patogénesis aun no está bien dilucidada, el excesivo estres oxidativo en el último trimestre puede predisponer a activación de Catepsina D y la producción de Prolactina las cuales son las responsables del daño miocárdico directo.

-Por último, cardiotoxicidad directa por ej. por quimioterapia, alcohol o dogas pueden ser la responsable del daño y la disfunción miocárdica.

Historia natural y desenlaces:

La historia natural en la CMD puede tomar tres caminos distintos:

  • Recuperación después del incidente de falla cardiaca.
  • Remisión de los síntomas de falla y mejora/estabilización de función ventricular.
  • Progresión a falla avanzada, trasplante y/o muerte.

Datos actuales muestran que la sobrevida a 5 y 10 años con manejo medico son del 61 y 35% respectivamente. Pacientes hombres de raza negra mayores de 60 años, tienen peores pronósticos. Tratamiento: 

Se realiza un recuento del arsenal terapéutico que se dispone en el tratamiento de la CMD y en resumen pues abarca lo recomendado enlas guías generales de Insuficiencia cardíaca( modulacion y bloqueo neuro hormonal con IECA, ARA II, ARNI, betabloqueadores, etc).

La terapia médica aumenta los desenlaces favorables en pacientes con CMD e insuficiencia cardíaca, y actualmente existen medicamentos que estan avalados por las guías de Insuficiencia cardíaca y que en sus estudios pivotales cuentan con diferentes porcentajes de pacientes con CMD no isquémica: como iECA(estudio SOLVD con enalapril: 17.9-18.6%), ARA II (estudio CHARM con candesartan: 18.8-20.3%) , ARNI (estudio PARADIGM-HF con Sacubitrilo/valsartan 39.9-40.1%), betabloqueadores (estudios con bisoprolol y metoprolol, CIBIS 36% Y MCD 100% respectivamente), antagonistas de receptor de aldosterona (estudio con espironolactona, o eplerrenone RALES 45-46% y EPHESUS  3031% respectivamente) y dispositivos como los CDI (cardiodesfibriladores) han mostrado ser útiles aunque en estudios como el DANISH hubo una tendencia a reducir la mortalidad en menores de 70 años pero sobre todo en pacientes con etiología isquémica. La corrección de la disincronía cardíaca, es decir el 15 al 30% de los pacientes con CMD requieren CRT (cardiorresincronizadores) también ha demostrado también impacto en morbilidad y mortalidad (estudio COMPANION).

Diuréticos vasodilatadores e inotrópicos se usan en falla aguda pero no han demostrado disminución de desenlaces cardiovasculares

-El Mitra-clip ha mostrado efectos similares, aunque más seguros que cirugía de la mitral (en pacientes de riesgo quirurgico alto o prohibitivo), aunque cabe señalar la divergencia de resultados entre los ensayos clínicos MITRA-HF (estudio negativo) Y COAPT (disminucion de hospitalizaciones y mortalidad).

-Los autores recuerdan también la importancia del tratamiento dirigido dependiendo de la etiología de la CMD:

En casos de CMD por miocarditis sin confirmación de infección viral como miocarditis por células gigantes, eosinofílica y debida a sarcoidosis, los expertos recomiendan 6 a 12 meses de azatioprina y prednisolona. En CMD por Parvovirus B19 el uso de interferón puede ser benéfico, así como la terapia genética podrían impactar en la enfermedad de Duchenne.

En la Cardiomiopatía periparto el uso de inhibidores de prolactina y la anticoagulación  profilactica pueden ser útiles. Mientras que en la cardiotoxicidad por antraciclinas el uso de Betabloqueadores e iECAs han demostrado disminución de la progresión de la falla cardíaca.

 

Insuficiencia Cardíaca En Cardiomiopatía Hipertrófica (CMH) Incidencia y prevalencia

Definida como el incremento de la pared miocárdica (> 15 mm o > 13 mm en pacientes con familiares de primer grado con CMH) en uno o más segmentos no explicada por otras condiciones.

La prevalencia estimada de la CMH está en 2 a 5 por 1000 personas sin distinciones en cuanto a género o raza, presentándose en el 40 – 70% de los pacientes con obstrucción del tracto de salida (Gradiente > 30 mm hg), relacionándose con aumento de la mortalidad y predisposición a falla cardiaca.

Es importante tener en cuenta que en pacientes con CMH puede presentarse insuficiencia cardíaca con FEVI preservada como disminuida. La presencia de síntomas ocurre aproximadamente en el 67% de los pacientes, siendo mas prevalentes en la CMH obstructiva. La disfunción diastólica severa se produce hasta en el 9,2% y puede estar presente incluso en pacientes sin obstrucción del tracto de salida

Aunque la falla cardíaca aguda por CMH es inusual, por lo general, se deben tener en cuenta diversas condiciones como taquiarritmias o isquemia que pueden ser la causa de descompensación y hospitalización. La Insuficiencia cardíaca avanzada ocurre en el 3,5 – 17% de los pacientes.

Cuenta con diferentes etiologías donde se encuentran causas genéticas (mutacion de betamiosina, titina, tropomiosina, etc.), mutaciones de los genes de la sarcomera, o  enfermedades de depósito como la Enfermedad de Anderson-Fabry,Pompe, Danon, o incluso Desordenes neuromusculares (como ataxia de Friederich, MELAS), y sindromes de malfoirmación (LEOPARD, Noonan, etc).

Tratamiento

Se ratifica que la terapia de primera línea en estos pacientes son los betabloqueadores. En pacientes intolerantes se podría usar verapamilo, diltiazem o disopiramida pueden ser alternativas.  Cuando el gradiente es mayor de 50 mm Hg sin respuesta a terapia médica, la miectomía o la ablación septal con alcohol serian el tratamiento de elección.En pacientes con alto riesgo de muerte súbita (riesgo >6% a 5 años) se debe considerar el implante de CDI y en pacientes con FEVI menor del 35% que continua sintomáticos a pesar de manejo medico optimo y que tengan QRS ancho o bloqueo de rama izquierda se indica el implante de CRT (es decir recomendación similar para CRT en las guías de insuficiencia cardíaca en pacientes con estas caracteristicas sin importar la etiología). Entidades específicas como Fabry cuentan con manejo con suplencia enzimatica (agalsidasa alfa o beta) y sucede lo mismo en la enfermedad de Pompe.

 

Insuficiencia Cardíaca En Cardiomiopatía Restrictiva (CMR) Incidencia y prevalencia

La cardiomiopatía restrictiva es definida como la presencia de fisiología restrictiva en pacientes con volúmenes diastólicos normales o reducidos de uno o ambos ventrículos sin importar el volumen sistólico.

Se debe tener en cuenta que la prevalencia de la falla cardiaca en pacientes con CMR es alta (alrededor del 83%),  principalmente con FEVI preservada.

Fisiopatología :

La CMR se caracteriza principalmente por la rigidez de la pared ventricular causada por las anormalidades intrínsecas del miocardio, las cuales incluyen incremento de la sensibilidad al calcio, incremento en depósitos de colágeno tipo III y agregados intracelulares de proteínas mutadas (desmina y filamina C). En patologías infiltrativas la acumulación de material patológico en el miocárdico es la responsable de la CMR.  

Curso natural y desenlaces:

Es importante conocer que el pronóstico de la CMR es pobre, hasta el 53% de los pacientes pueden experimentar muerte súbita. En pacientes con Amiloidosis AL cuando existe poca respuesta al tratamiento, la sobrevida a 5 años es menor del 10%.  En pacientes con sarcoidosis las manifestaciones cardiacas ocurren en alrededor del 5%. La presencia y severidad de la falla cardiaca ha sido un importante predictor de mortalidad en estos pacientes dado que su sobrevida a 10 años es de sólo 53%.

Tratamiento

El tratamiento convencional de la insuficiencia cardíaca en pacientes con CMR incluye restricción de líquidos y sodio; Muchos medicamentos (habitalmente usados para falla cardíaca) son poco tolerados por riesgo de hipotensión por lo que se recomienda iniciar con dosis bajas de los mismos. Pocos datos se tienen sobre el implante de CDI, consenso de expertos sugieren que se debe individualizar al paciente y considerar su implante dependiendo de su riesgo arrítmico, etiología, compromiso de otros órganos y expectativa de vida.

Terapias especificas pueden considerarse en el tratamiento de la CMR. En la amiloidosis AL, se podría considerar la quimioterapia con trasplantes de células madres autólogas. Estudios recientes sugieren que Bortezomib, dexametasona y agentes alquilantes pueden aumentar la sobrevida.

Recientemente un ensayo clínico aleatorizado demuestra que el Tafamidis reduce todas las causas de mortalidad en un 30% en pacientes con amiloidosis transtirretina.

En pacientes con hemocromatosis se debe considerar flebotomía y en síndrome hipereosinofílico (SHE) el uso de esteroides en combinación con hidroxiurea o interferón.

Esquema para enfocar el diagnóstico en las diferentes Cardiomiopatías, adaptado de Eur J Heart Fail. 2019 Apr 16. doi: 10.1002/ejhf.1461.

CONCLUSIONES:

Este artículo es muy relevante porque nos recuerda las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca en las diferentes cardiomiopatías como lo son la dilatada (CMD), la restrictiva (CMR)  y la hipertrofica (CMH),  nos brinda una actualización sobre la fisiopatología, y el enfoque diagnóstico de las mismas.

El uso de cardiorresonancia, la ecocardiografia y en si el enfoque por imágenes multimodal, nos proporciona una adecuada aproximación diagnóstica, sin embargo en este campo de cardiomiopatías viene en aumento el estudio genético, molecular, medición de biomarcadores o test endocrinológicos pueden orientar el diagnostico etiológico específico.

Existe un gran arsenal terapéutico como farmacos y dispositivos implantables (CDI o CRT), que han demostrado disminuir desenlaces cardiovasculares y mortalidad, sin embargo la terapia dirigida a patologías específicas  de acuerdo al fenotipo y al genotipo (medicina de precisión) aún es un campo en evolución.

 

Referencia:

Heart failure in cardiomyopathies: a position paper from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology.  Eur J Heart Fail. 2019 Apr 16. doi: 10.1002/ejhf.1461.

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EDITOR:

Osmar Alberto Pérez Serrano. MD.

  • Especialista en Cardiología, y Medicina Interna, Universidad el Bosque, Fundación Clínica Shaio, Bogotá
  • Médico y cirujano de la Universidad el Bosque, Bogotá
  • Miembro de Número de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular
  • Miembro del Capítulo de Falla Cardíaca, Trasplante Cardíaco e Hipertensión Pulmonar de la Sociedad Colombiana de Cardiología
  • ESC (European Society of Cardiology) Professional Member
  • Master Universitario en proceso  Epidemiología y Salud Pública, Universidad Internacional de Valencia, España
  • Cardiólogo clínico, Fundación Clínica Shaio
  • Cardiólogo del Instituto de Investigación Clínica Endocare, Bogotá
  • Miembro del grupo de Investigación clínica,  Fundación Clínica Shaio
  • Coordinador de la Sección: “Puesta al Día” de la SCC
  • Profesor asociado de la Universidad El Bosque

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