Boletín No. 153 ¿Que nos traen de Nuevo las Guías Europeas 2020 en el Manejo del Adulto con Cardiopatía Congénita?

“Nueva puesta al día! Seguimos con la actualización de nuevas guías que nos dejo el congreso Europeo 2020, esta vez con un tema de creciente ínteres ante la alta prevalencia de pacientes con cardiopatías congénitas que llegan a la edad adulta y que requieren un diagnóstico y manejo especializado .”

¡Un agradecimiento especial a los Dres. Torralba y Stapper por su participación en esta nueva Puesta al Día!

Nota del editor

“La actualización en Cardiología es un trabajo y una responsabilidad de todos”.


PUESTA AL DÍA EN CARDIOLOGÍA- 21 de Octubre de 2020- Boletín 153

¿Que nos traen de Nuevo las Guías Europeas 2020 en el Manejo del Adulto con Cardiopatía Congénita?

2020 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes in patients presenting without persistent ST-segment elevation

Autores de la puesta: 

Dr.Felipe Torralba. Especialista en Medicina Interna, Fellow de cardiología, Fundación Cardioinfantil – Universidad del Rosario – Bogotá, Colombia. Miembro Adherente de la Sociedad Colombiana de Cardiología. E-mail:
ftorralba@cardioinfantil.org  

dr felipe torralba

Dra. Claudia Stapper. Especialista en Pediatría y Cardiología
pediátrica, Fundación Cardioinfantil – Bogotá, Colombia.

Miembro de número de la Sociedad Colombiana de Cardiología E-mail: cstapper@cardioinfantil.org

dra claudia stapper

La prevalencia de las cardiopatías congénitas es de aproximadamente 9 por cada 1000 nacidos vivos, y aunque está  disminuyendo en los países desarrollados debido al mejor control prenatal y la interrupción del embarazo, la  prevalencia general de estas patologías en la población adulta está aumentando por el incremento en las tasas de  supervivencia de los pacientes cardiópatas corregidos en la infancia y en la adolescencia. Teniendo en cuenta lo  anterior, la Sociedad Europea de Cardiología publicó recientemente las nuevas guías de Adultos con Cardiopatías  Congénitas, haciendo énfasis en el seguimiento de por vida en estos pacientes y abogando por el uso de técnicas  de intervención percutánea cuando sea posible. 

  1. Recomendaciones clave de las guías 

• En pacientes de riesgo bajo e intermedio con lesiones simples reparadas e hipertensión pulmonar  precapilar, se recomienda terapia oral combinada inicial o terapia de combinación secuencial, y los pacientes de  alto riesgo deben ser tratados con una terapia combinada inicial que incluya prostanoides parenterales (Clase I) • En pacientes con Eisenmenger con capacidad de ejercicio reducida (distancia de caminata de 6 minutos  <450 m), se debe considerar una estrategia de tratamiento inicial con monoterapia con antagonistas del receptor  de endotelina seguida de terapia combinada si los pacientes no mejoran (Clase IIa).

• Las siguientes son recomendaciones para el cierre de la comunicación interauricular (CIA) y otros defectos  congénitos en pacientes con Qp: Qs> 1,5: 1 según la resistencia vascular pulmonar calculada:
<3 UW: Clase I para CIA, comunicación interventricular (CIV) y ductus arterioso persistente (DAP) 3-5 UW: Clase IIa para CIA; CIV y DAP 

5 UW, que disminuye a <5 WU después del tratamiento dirigido a la hipertensión arterial pulmonar (HAP):  Clase IIb para CIA (solo cierre fenestrado) 

5 UW para CIV y DAP (decisión individual cuidadosa en centros expertos, Clase IIb) ≥5 UW a pesar de los tratamientos dirigidos para la HAP, Clase III para el cierre de la CIA

Otros defectos valvulares y congénitos: 

En pacientes con lesiones asociadas a insuficiencia de la válvula pulmonar y sin tracto de salida nativo, se debe  realizar una intervención precutánea si es anatómicamente factible. 

  • Se debe considerar el reemplazo de la válvula pulmonar en pacientes asintomáticos con insuficiencia  pulmonar severa y / u obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (VD), en presencia de dilatación  progresiva del VD (volumen telesistólico del VD ≥80 ml / m2 y / o Volumen telediastólico del VD ≥ 160 ml / m2), y /  o progresión de la regurgitación tricuspídea (IT) al menos moderada. 
  • Las siguientes son recomendaciones para el reemplazo de la válvula tricúspide (VT) para insuficiencia  tricuspídea severa en la transposición de grandes arterias congénitamente corregida:  
  • En pacientes sintomáticos y función sistólica del VD conservada o levemente alterada (FE > 40%), está  indicada la sustitución de la válvula tricúspide (Clase I). 
  • En pacientes asintomáticos y dilatación progresiva del VD y / o función sistólica del VD levemente  alterada (FE> 40%), se debe considerar la sustitución de la VT (Clase IIa)
  • En pacientes sintomáticos con insuficiencia tricuspídea severa y función sistólica del VD (sistémico) más  que levemente reducida (FE ≤ 40%), se puede considerar el reemplazo valvular (Clase IIb). • 

Recomendaciones adicionales en el manejo de cardiopatías complejas: 

  • La anticoagulación para pacientes con circulación de Fontan está indicada en presencia o con antecedentes  de trombo auricular, arritmias auriculares o eventos tromboembólicos (Clase I)
  • Se recomienda que las mujeres con circulación de Fontan y cualquier complicación reciban asesoramiento  en contra del embarazo, debido a su alto riesgo (Clase I). 
  • Se debe considerar la obtención de imágenes hepáticas regulares (ecografía, tomografía computarizada,  resonancia magnética cardíaca [RMNc]) para los pacientes con circulación de Fontan (Clase IIa). • Los antagonistas del receptor de endotelina y los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 pueden considerarse  en pacientes seleccionados con circulación de Fontan y presiones / resistencias pulmonares elevadas en ausencia  de elevación de la presión telediastólica ventricular (Clase IIa). 
  • Se debe considerar el implante de CDI en pacientes seleccionados con tetralogía de Fallot que tienen  factores de riesgo de muerte cardíaca súbita (disfunción ventricular izquierda, taquicardia ventricular (TV) no  sostenida y sintomática, duración del QRS> 180 ms, cicatrización extensa del VD en la RMNc, o TV inducible con  estimulación eléctrica programada) (Clase IIa). 

• Se puede considerar la implantación de un CDI en pacientes con disfunción avanzada del ventrículo único de morfología derecha o cuando el VD se encuentra en posición sistémica (FE < 35%) en presencia de factores de  riesgo adicionales (TV, FC NYHA II – III, insuficiencia de la válvula aurículo-ventricular grave y QRS > 140 ms para  pacientes con transposición de las grandes arterias) (Clase IIb).

  1. Organización del cuidado del paciente 

Los pacientes con cardiopatía congénita requieren control cardiológico durante toda su vida, por lo que se debe  realizar una transferencia organizada de su cuidado del grupo de cardiología pediátrica a un grupo  multidisciplinario especializado en el tratamiento de cardiopatías congénitas del adulto.  El Grupo de Trabajo de Cardiopatías Congénitas del Adulto contempla la atención al paciente estratificada en tres  niveles: 

  1. Pacientes que requieren manejo exclusivo en un centro de especialistas. 
  2. Pacientes que pueden ser manejados en servicios de cardiología general. 
  3. Pacientes que pueden ser manejados en clínicas no especializadas, pero con acceso al cuidado  especializado a necesidad. 

Se propone el requerimiento mínimo del personal que debería integrar el equipo de especialistas en cardiopatías  congénitas del adulto. 

Personal requerido #  mínimo
Cardiólogo de adultos o pediatra con certificación en el  manejo de adultos con cardiopatía congénita ≥ 2
Especialista en imágenes de cardiopatía congénita del  adulto certificado en Ecocardiograma TT,  Ecocardiograma transesofágico, resonancia magnética y  TAC cardiovascular. ≥ 2
Cardiólogo intervencionista de congénitas  ≥ 2
Cirujano de congénitas  ≥ 2
Anestesiólogo experto en manejo de paciente quirúrgico  con cardiopatías congénitas ≥ 2
Enfermera especialista en el campo  ≥ 2
Electrofisiólogo con experiencia en congénitas  ≥ 1
Experto en enfermedad vascular pulmonar  ≥ 1
Genetista clínico  ≥ 1
Psicólogo  ≥ 1
Trabajador social  ≥ 1
Equipo de cuidado paliativo

Traducido y adaptado de: Baumgartner H, et al. Eur. Heart J. 2020; 00, 1- 83

  1. Diagnóstico 

El examen clínico juega un papel importante e incluye una evaluación cuidadosa cualquier cambio en los resultados  de la auscultación, la presión arterial o el desarrollo de signos de insuficiencia cardíaca. Un electrocardiograma (ECG) y oximetría de pulso se realizan de forma rutinaria junto con examen físico completo.  

3.1. Ecocardiografía 

La ecocardiografía es la modalidad de imagen de primera línea, predominantemente en su modalidad 2D (incluyendo análisis Doppler y de “strain”), y con aplicaciones precisas de la modalidad tridimensional, que se utiliza  predominantemente en la valoración valvular y en la evaluación del tamaño y la forma de un defecto de los septos  cardiacos (CIA, CIV) y su relación con las estructuras circundantes. 

3.2. Indicaciones de RMNc y TAC cardiaca

Preferiblemente resonancia cardíaca (RMNc)
• Cuantificación de los volúmenes y masa ventricular y fracción de eyección 

• Evaluación de conductos  

• Cuantificación de insuficiencia pulmonar 

• Evaluación de venas sistémicas y pulmonares (conexión anómala, obstrucción) 

• Detección y cuantificación de isquemia miocárdica  

• Evaluación de masas intra y extracardiacas

• Detección y cuantificación de fibrosis / cicatriz miocárdica (gadolinio, mapeo T1) y caracterización de tejido (fibrosis,  grasa, hierro, etc.) 

• Cuantificación del flujo sanguíneo sistémico y pulmonar para calcular Qp: Qs 

• Cuantificación de la distribución de la perfusión al pulmón derecho / izquierdo 

• Medición del flujo sanguíneo pulmonar

Preferiblemente tomografía:
Evaluación de arterias pulmonares (estenosis, aneurismas) y la aorta (aneurismas, coartación. • Colaterales y malformaciones arteriovenosas. 

• Anomalías coronarias

Traducido y adaptado de: Baumgartner H, et al. Eur. Heart J. 2020; 00, 1- 83

3.3. Pruebas de ejercicio cardiopulmonar (Ergoespirometría y Caminata de 6 minutos) 

La evaluación cardiopulmonarintegrada debe incluir la capacidad de ejercicio medida a través del consumo máximo  de oxígeno; la eficiencia ventilatoria a través del cálculo de la pendiente de ventilación a salida de dióxido de  carbono (VE / VCO2), la respuesta cronotrópica y de la presión arterial, así como arritmias y desaturación inducidas  por el ejercicio. 

Es importante su uso en el seguimiento del paciente, la decisión de intervenciones y la prescripción de ejercicio  individualizada. 

La prueba de caminata de 6 minutos (6MWT) se relaciona de manera directa con desenlaces en pacientes con  hipertensión arterial pulmonar. 

3.4. Cateterismo cardiaco (Derecho e Izquierdo) 

El cateterismo cardiaco se reserva principalmente para la resolución de dudas anatómicas y fisiológicas, o cuando  hay requerimiento de intervención. 

Las indicaciones incluyen: cateterismo derecho con evaluación de las resistencias vasculares pulmonares (RVP),  función diastólica ventricular (incluida la fisiología constrictiva y restrictiva), gradientes de presión, cuantificación  de corto circuito, así como cateterismo izquierdo con angiografía coronaria y evaluación anomalías arteriales. En los pacientes mayores a 40 años, mujeres posmenopáusicas y aquellos con uno o más factores de riesgo de  enfermedad coronaria, se debe evaluar la anatomía de estas con angiografía invasiva o por tomografía (AngioTAC  coronario). 

  1. Tratamiento médico 

4.1. Insuficiencia cardíaca

La evidencia con respecto al tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas no es concluyente, pues está  basada en pequeñas cohortes.  

En el caso de una circulación biventricular, los pacientes con ventrículo sistémico deteriorado (morfológicamente  izquierdo o derecho), generalmente se tratan con diuréticos, IECAS, ARA II o Beta Bloqueadores en función del  grado de disfunción ventricular y objetivos terapéuticos particulares, sin que esté claro el impacto de estas  terapias en los desenlaces clínicos.

 

La eficacia de la terapia de resincronización cardíaca dependerá de la patología de base, la presencia de daño  estructural de las válvulas auriculoventriculares, el compromiso y las cicatrices del miocardio y el tipo de retraso  de la conducción específico. 

La inotropía intermitente, el ECMO, el uso de dispositivos avanzados de soporte y el trasplante pueden ser  considerados como estrategias terapéuticas en este grupo de pacientes.

4.2. Arritmias y riesgo de muerte súbita 

El riesgo de presentar arritmias de acuerdo con cada patología, se resume la siguiente tabla:

arritmias

Debe evaluarse cada caso de manera individual según la frecuencia y severidad de los síntomas, usando  electrocardiografía básica de manera periódica, y en caso de alta sospecha de arritmias o bloqueos en pacientes  asintomáticos se podría optar por el uso de monitoreo Holter de 24 horas o más o el implante de un monitor de  eventos.  

En caso de identificar arritmias significativas, o que potencialmente puedan poner en peligro la vida del paciente,  el objetivo será la conservación del ritmo sinusal, usando la terapia de ablación como opción de primera línea, por  encima de la terapia farmacológica antiarrítmica. 

4.3. Hipertensión pulmonar 

Se ha modificado recientemente la definición de hipertensión pulmonar, con un punto de corte menor al  anteriormente conocido: Presión Media de Arteria Pulmonar (PMAP) de > 20 mmHg y la presente guía hace énfasis  en la diferenciación de HTP precapilar definida por una Resistencia Vascular pulmonar (RVP) > 3 U Wood (UW) y  PCP (presión pulmonar de enclavamiento) <15mmHg, postcapilar aislada si la RVP < a 3 UW y la PCP es >15  mmHg , y mixta si la PCP es >15 mmHg y la RVP >3 UW. (Este es un cambio realmente importante y se deja la  referencia #2 Al final para profundizar).

 

La reparación de un corto-circuito (septal) deberá plantearse únicamente en sitios con experiencia en este grupo  de pacientes, teniendo en cuenta la situación clínica individual y parámetros hemodinámicos, tales como la  severidad de la HTP, la reactividad del lecho pulmonar, el Qp/Qs y las resistencias vasculares pulmonares. En pacientes de riesgo bajo e intermedio con reparación de lesiones simples y HTP precapilar, se preferirá una  terapia oral combinada, ya sea desde el inicio o secuencial; y en los pacientes de alto riesgo o que no presentan  mejoría clínica, incluidos los que tienen fisiología de Eisenmenger, se debe usar terapia combinada que debe incluir  prostanoides parenterales. 

 

4.4. Manejo quirúrgico 

El riesgo quirúrgico debe calcularse de manera individual, teniendo en cuenta las comorbilidades de los pacientes  y el delicado equilibrio en la fisiología cardiovascular de estos. 

No hay un puntaje que logre determinar con precisión los desenlaces en este grupo de pacientes, sin embargo, se  puede complementar la evaluación, con el uso del puntaje derivado de la base de datos de cardiopatías congénitas  de la STS (Sociedad de Cirujanos de Tórax). 

La reparación de la cardiopatía debe realizarse en un hospital de alto nivel de complejidad con disponibilidad de un  equipo multidisciplinario y preferiblemente con posibilidad de realización de procedimientos híbridos, donde los  equipos de cirugía de congénitas, cirugía vascular, cardiología intervencionista y electrofisiología interactúen para  el manejo integral en pacientes complejos. 

  1. Estrategias de disminución de riesgo en pacientes adultos con cardiopatías congénitas 
Actividad o exposición que DEBE ser evitada Otras estrategias de reducción de riesgo
Embarazo en pacientes con Síndrome de Eisenmenger  Deficiencia de hierro y anemia 

Anticoagulación inapropiada 

Deshidratación 

Enfermedades infecciosas 

Tabaquismo y uso de drogas recreativas, incluyendo  ingesta excesiva de alcohol 

Uso de marcapasos transvenosos 

Ejercicio extremo 

Exposición a lugares con calor o frio extremos Anticoncepción con contenido de Estrógenos

Consultar con el cardiólogo especialista en cardiopatías  congénitas del adulto antes de la realización de  cualquier procedimiento o la toma de cualquier  medicación 

En infecciones respiratorias altas debe usarse  antibiótico de manera temprana 

Debe evitarse el uso de agentes que puedan deteriorar  la función renal 

Debe hacerse consejería de anticoncepción en cada  visita clínica

 

Traducido y adaptado de: Baumgartner H, et al. Eur. Heart J. 2020; 00, 1- 83. 

  1. Consideraciones terapéuticas en pacientes con cardiopatías cianosantes 
Tratamiento individualizado de hipertensión pulmonar y arritmias 

La flebotomía terapéutica solo debe realizarse en la presencia de síntomas de hiperviscosidad moderada / grave  debido a eritrocitosis (hematocrito > 65%), en ausencia de deshidratación y deficiencia de hierro. Si se realiza se debe reemplazar con 750 a 1000 ml de solución isotónica, por cada 500 ml de sangre extraídos. La suplementación con hierro debe realizarse si hay evidencia paraclínica de déficit. 

Indicación de anticoagulación: aleteo auricular / FA (objetivo INR 2 a 2,5). INR objetivo más alto en presencia de otros  factores de riesgo 

No hay mucha evidencia reportada en cardiopatías congénitassobre el uso de DOACs(anticoagulantes directos como  apixabán, rivaroxabán o dabigatrán), y se podrían usar siempre y cuando no hayan contraindicaciones (prótesis mecánicas, estenosis mitral). Hay descritos casos de uso de DOACs en pacientes con Fontan y en diferentes cardiopatías congénitas. 

Los viajes aéreos comerciales son bien tolerados. Las estrategias de reducción de riesgo incluyen evitar  deshidratación, bebidas alcohólicas y medidas para prevenir la trombosis venosa profunda. 

Debe evitarse exposición aguda a gran altitud (> 2500 m). En caso de requerirse, el ascenso debe ser gradual. Se recomienda profilaxis anti-endocarditis en todos los pacientes.

 

  1. Cardiopatías congénitas en adultos mayores de 60 años 

La sobrevida de los pacientes con cardiopatías congénitas ha aumentado progresivamente con el transcurso de los  años, y actualmente el 90% de los pacientes con cardiopatías de complejidad leve, el 75% con complejidad  moderada y el 40% con complejidad severa, llegan a los 60 años. 

Deben generarse estrategias para el cuidado integral y multidisciplinario de este grupo vulnerable de pacientes, así  como involucrar al grupo familiar en el cuidado y en la planeación de una estrategia de cuidado paliativo y fin de  vida en casos de pacientes con refractariedad al manejo médico.

Debe tenerse en cuenta además la evaluación psicológica periódica para evaluar sus deseos en esta etapa, y definir la reorientación de los esfuerzos terapéuticos con el grupo de cardiopatías congénitas. 

  1. Riesgo durante el embarazo en cardiopatías congénitas 
Riesgo ALTO de mortalidad o morbilidad materna (OMS  

Riesgo MUY ALTO de mortalidad o morbilidad materna  

III) 

(OMS IV) 

Tasa de eventos 19 – 27% 

Tasa de eventos 40 – 100%

Cardiopatía cianosante no reparada 

Disfunción ventricular izquierda moderada (FE 30 – 45%) 

Ventrículo derecho sistémico con función preservada  o disfunción leve 

Circulación de Fontan normo funcionante 

Estenosis aórtica severa asintomática 

Estenosis mitral moderada 

Dilatación moderada de la raíz aórtica  

Válvula protésica mecánica

Hipertensión arterial pulmonar 

Disfunción ventricular izquierda severa FEVI < 30% o  CF NYHA III – IV 

Circulación de Fontan con complicaciones 

Estenosis aórtica severa sintomática 

Estenosis mitral severa 

Dilatación severa de la raíz aórtica 

Coartación aórtica severa

 

Traducido y adaptado de: Baumgartner H, et al. Eur. Heart J. 2020; 00, 1- 83. 

Mensajes finales: 

  1. Debido a la evolución médica, quirúrgica y tecnológica de las últimas décadas, más de 90% de las personas con  cardiopatías congénitas sobreviven hasta la edad adulta.  
  2. Se insiste en los requerimientos mínimos de personal especializado que debe tener que un equipo  multidisciplinario e integral para el abordaje de estas patologías.  
  3. La cardiopatía congénita es una enfermedad que acompañará al paciente para toda la vida, independientemente  de que haya sido reparada en la infancia y debe existir un equipo multidisciplinario para el seguimiento, que permita  reconocer y tratar las complicaciones de manera temprana y adecuada. 
  4. Los pacientes adultos con cardiopatías congénitas son diferentes y requieren una aproximación individualizada,  por lo que su manejo deberá ser por un grupo con experiencia en una institución de alta complejidad. 5. Las arritmias y la hipertensión pulmonar son las principales fuentes de comorbilidad en estos pacientes. 6. Es una guía extensa, muy útil con 83 páginas y 329 referencias, por tanto la Invitación es a profundizar y se deja  al final la referencia principal. 
  5. Para descargar esta y otras puestas al día se invita a entrar a la página: https://scc.org.co

Palabras clave: cardiopatías congénitas, CIA, CIV, Fontan, hipertensión pulmonar, cianosantes, insuficiencia cardíaca, Cardiorresonancia  Resonancia cardíaca (RMNc), arrtimias, adultos, ecocardiografía, valvulopatías.

Referencia: 

  1. Baumgartner H, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur. Heart J. 2020; 00, 1- 83. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

2. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, Krowka M, Williams PG, Souza R. Haemodynamic  definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1801913. doi:  10.1183/13993003.01913-2018. PMID: 30545968; PMCID: PMC6351336.

EDITOR: 

– Osmar Alberto Pérez Serrano. MD.
– Especialista en Cardiología, y Medicina Interna, Universidad el Bosque, Cardiólogo de la Fundación  Clínica Shaio, Bogotá
– Cardiólogo Clínico de Los Cobos Medical Center
– Médico y cirujano de la Universidad el Bosque, Bogotá
– Miembro de Número de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular – Miembro del Capítulo de Falla Cardíaca, Trasplante Cardíaco e Hipertensión Pulmonar de la  Sociedad Colombiana de Cardiología
– ESC (European Society of Cardiology) Professional Member
– Miembro Asociado de la Sociedad Española de Cardiología (SEC)
– Master- Postgrado Universitario en proceso en Insuficiencia Cardíaca, Universidad Rey Juan Carlos  , Madrid España, IMAS y Sociedad Española de Cardiología (SEC).
– Master Universitario en proceso Epidemiología y Salud Pública, Universidad Internacional de  Valencia, España
– Miembro del grupo de Investigación clínica, Fundación Clínica Shaio
– Coordinador de la Sección: “Puesta al Día” de la SCC – Profesor asociado de la Universidad El Bosque (Bogotá) Profesor asociado de la Universidad de La Sabana (Bogotá)

OsmarPerez

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