Miocardiopatía hipertrófica: estrategias fundamentales de tratamiento

Por: Hernán Calvo Muñoz MD. Internista- Cardiólogo. Máster en Insuficiencia cardiaca, UIMP, España. Miembro de la SCC, SEC, ESC y SISIAC. Grupo de Insuficiencia Cardiaca en Clínica de la Costa, Barranquilla, Colombia. Profesor U. Simón Bolívar y U. Libre de Colombia. Mail: drcalvocardiologo@gmail.com

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es el desorden genético cardíaco más común, teniendo una prevalencia de 1:500 (1), la cual surge, en parte, del estudio CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) (2)

El trastorno, fenotípicamente establecido, produce HVI, función hiperdinámica, disfunción microvascular, disfunción diastólica  y fibrosis miocárdica.

Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, muerte súbita, arritmias e insuficiencia cardiaca (3)

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI)

Se determina con ecocardiografía y se define como un gradiente Doppler instantáneo a nivel de tracto de salida del ventrículo izquierdo ≥ 30 mmHg en reposo (con Valsalva); sin embargo, pacientes con gradientes < 50 mmHg deben ser testeados con ecocardiograma de stress, en búsqueda de gradientes  ≥ 50 mmHg (4)

El enfoque terapéutico de primera línea incluye el uso de betabloqueantes y verapamilo, solos o en combinación (Indicación I B). Para quienes no responden a éstos, la adición disopiramida (no disponible en Colombia) debe ser considerada (4)

Otras medidas incluyen prevenir la deshidratación, mantener el ritmo sinusal, evitar el consumo de vasodilatadores (nitratos o inhibidores de la fosfodiesterasa 5) y digoxina (por su efecto inotrópico positivo), sin olvidar la recomendación de evitar la ingesta excesiva de  alcohol.

La terapia de reducción septal,  llámese miomectomía  quirúrgica o  ablación septal con alcohol, se indica para pacientes con gradientes  ≥ 50 mmHg  con sincope y/o disnea clase funcional III o IV de la NYHA, a pesar de tratamiento médico óptimo (4)

La miomectomía quirúrgica proporciona una terapia definitiva para los síntomas, sin embargo, no ha demostrado impacto significativo en la mortalidad a largo plazo. Se asocia a baja morbimortalidad postoperatoria cuando se realiza en centros de experticia.

La ablación septal con alcohol, en pacientes seleccionados y en centros con mayor experiencia, arroja resultados comparables a la miomectomía quirúrgica.

La elección de miomectomía quirúrgica  vs ablación septal con alcohol, dependerá de la edad y  comorbilidades del individuo, de la experiencia de la institución y por supuesto de la preferencia del paciente (3)

A pesar de los excelentes resultados a mediano y largo plazo, luego de la terapia de reducción septal, algunos pacientes permanecen sintomáticos o desarrollan insuficiencia cardiaca.

Muerte súbita y arritmias

La estratificación de riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC) para la implantación de cardiodesfibrilador implantable (CDI) es crítica en pacientes con MCH. Las guías Europeas de 2014 (4) recomiendan el  HCM Risk-SCD (5)  como modelo de predicción de riesgo de muerte MSC, el cual está basado en un estudio multicéntrico de cohorte retrospectiva con 3675 pacientes.

El implante de CDI para prevención primaria es razonable en pacientes con hipertrofia severa (≥30 mm), antecedentes de muerte súbita en familiares de primer grado o  síncope reciente inexplicable. Otros factores de riesgo que también respaldan la indicación son:  respuesta presora anormal al ejercicio, presencia de TV no sostenida en Holter de 24 horas, resonancia cardiaca con marcado aumento del realce tardío del gadolinio (> 15%) (6), aneurisma apical y algunas mutaciones genéticas específicas presentes en familias con alta prevalencia de MSC.

La prevención secundaria se indica a sobrevivientes de MSC o pacientes con TV sostenida. En caso de síncope, es necesario descartar que no sea debido a OTSVI, en lugar de las arritmias ventriculares.

Los pacientes deben evitar los deportes competitivos y se les debe desalentar el ejercicio intenso, especialmente si tienen factores de riesgo de MSC y/u OTSVI. El estudio LIVE-HCM / LQT nos dará más luces al respecto (4)

La fibrilación auricular empeora los síntomas de la MCH y aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular y embolismo, por lo cual debe ser tratada enérgicamente.

Independientemente del puntaje CHA2DS2-VASc, los pacientes con fibrilación auricular y flutter atrial, en presencia de MCH, deben anticoagularse (4).

Cuando no se logra el ritmo sinusal con tratamiento farmacológico, debe considerarse la ablación con catéter, aunque su papel aun no está bien establecido en los estudios. En pacientes con MCH y fibrilación auricular sintomática refractaria, debe plantearse el trasplante cardiaco (7)

 

Insuficiencia cardiaca

En estos pacientes, el espectro va desde la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada debido a miocardiopatía restrictiva grave, hasta miocardiopatía hipertrófica dilatada (3).   El diagnóstico de MCH antes de los 40 años de edad, confiere una probabilidad de más del 60% de padecer insuficiencia cardiaca a los 70 años de edad.

Debido a que en estos pacientes predomina una fisiología restrictiva, con volumen sistólico fijo y cavidad ventricular izquierda pequeña, a menudo no responden al soporte inotrópico y tampoco se benefician del implante de dispositivos de asistencia ventricular izquierda como terapia de destino.

Hasta el momento no se han identificado fármacos que modifiquen el curso  natural de la enfermedad; sin embargo, están en curso ensayos que investigan el efecto de los inhibidores de miosina cardíaca como el mavacamten (EXPLORER-HCM y MAVERICK-HCM ) y el CK-274 ( REDWOOD-HCM ) sobre la insuficiencia cardíaca diastólica asociada a OTSVI (8)

 

Referencias bibliográficas

  1. Semsarian C, Ingies J, et al. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol2015;65:1249-54.
  1. Maron B.J. Gardin J.M., Flack J.M., et al. (1995) Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation 92:785–789
  2. Maron BJ, Ommen SR, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine. J Am Coll Cardiol 2014;64:83-99
  3. Perry M. Elliott, et al . SC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal (2014) 35, 2733–2779
  4. O’Mahony C, Jichi F, Pavlou M, Monserrat L, Anastasakis A, Rapezzi C, Biagini E, Gimeno JR, Limongelli G, McKenna WJ, Omar RZ, Elliott PM. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD). Eur Heart J 2014;35:2010–2020.
  5. Green JJ, Berger JS, Kramer CM, Salerno M. Prognostic value of late gadolinium enhancement in clinical outcomes for hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2012;5:370-77
  6. Siontis KC, Geske JB, Ong K, Nishimura RA, Ommen SR, Gersh BJ. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, clinical correlations, and mortality in a large high-risk population. J Am Heart Assoc 2014;3:1-8
  7. Repetti GG, Toepfer CN, Seidman JG, Seidman CE. Novel Therapies for Prevention and Early Treatment of Cardiomyopathies. Circ Res  2019; 124: 1536-50

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