Origen aórtico anómalo de las arterias coronarias. Enfoque clínico.

Autores: Liévano-Triana Manuel John. Hemodinamista. Docente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud FUCS/Hospital de San José – Clínica del Country. Bogotá

Castro-Clavijo Jorge Alberto. Médico internista, Cardiólogo, epidemiólogo clínico (Esp). Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud – FUCS/Hospital de San José, Bogotá.

Las arterias coronarias tienen un origen establecido en la mayoría de los casos, la coronaria izquierda nace del seno de Valsalva izquierdo y coronaria derecha, del seno de Valsalva derecho, con algunas variaciones en las características y números de ostium (por lo general 2 a 4), pero sin mayores implicaciones clínicas (1)

El origen aórtico anómalo de una arteria coronaria tiene una incidencia menor al 1%, y es la segunda causa de muerte súbita en pacientes jóvenes (< 35 años) de alto rendimiento deportivo, después de la miocardiopatía hipertrófica.  El riesgo es mayor cuando la coronaria izquierda se origina del seno derecho, lo que lleva a que, incluso los pacientes asintomáticos, se requiera intervención. Contrario al origen anómalo de la coronaria derecha, saliendo del seno izquierdo, lo que al parecer tiene menor riesgo de complicaciones y un curso asintomático (2,3)

La incidencia de origen aórtico anómalo de las coronarias es del 0.64% de los nacimientos (4) y la anomalía más común es el origen de la arteria circunfleja del seno derecho, seguida de arteria única del seno izquierdo, luego coronaria izquierda y derecha del seno derecho, arteria descendente anterior del seno derecho y finalmente, la coronaria derecha del seno izquierdo.  Las dos últimas son poco frecuentes (5,6).

La presentación clínica se caracteriza por angina de esfuerzo, sincope, y lo más grave, muerte súbita (MS), que en algunos casos es el primer síntoma (7-9).

La resonancia magnética cardíaca, la angiotomografía cardiaca y el cateterismo cardíaco, son útiles para el diagnóstico (10).

Las variantes con trayectorias o recorridos prepulmonar y retroaórtico, tienen un curso benigno (11,12).

Por el contrario, un curso maligno (alto riesgo de MS) se presenta en trayectos interarterial entre arteria pulmonar y la aorta, y en trayecto intramural por la túnica media, debido a  compresión que se genera por la aorta y la pulmonar, principalmente durante el esfuerzo. Otras características que se deben tener presentes son el ostium en forma de hendidura y un ángulo agudo del vaso (13,14).

Respecto al tratamiento, se deben intervenir los pacientes con signos o síntomas de isquemia miocárdica. En los asintomáticos, se recomienda intervenir cuando  la coronaria izquierda emerge del seno derecho, ya que tienen mayor riesgo de muerte súbita.  Los pacientes cuya coronaria derecha emerge del seno izquierdo, sólo se intervendrían en el contexto de isquemia (10), entrando en juego las pruebas evocadoras de isquemia no invasivas, como también la ultrasonografía intravascular (IVUS) y la reserva de flujo fraccional (FFR), las cuales determinarían el manejo, ya sea médico o intervención (15).

Las opciones de tratamiento incluyen el manejo quirúrgico, la intervención percutánea y el manejo médico conservador. Un gran dilema se genera en pacientes asintomáticos con origen de la coronaria derecha en el seno izquierdo con prueba evocadora de isquemia negativa. En estos casos se podría considerar intervención si la dominancia coronaria es derecha.

Es importante recalcar que el manejo percutáneo no es una opción para niños quienes por estar en etapa de crecimiento presentarán problemas de seguridad clínica a futuro (12).

Referencias

  1. Villa ADM, Sammut E, Nair A, Rajani R, Bonamini R, Chiribiri A. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormal. World J Radiol 2016; 8(6): 537-555 Available from: URL: http://www.wjgnet.com/1949-8470/full/v8/i6/537.htm DOI: http://dx.doi.org/10.4329/wjr.v8.i6.537
  1. BURCK HC. [HIGH AND FUNNEL-LIKE ORIGIN OF THE CORONARY ARTERIES]. Beitr Pathol Anat 1963; 128:139.
  2. Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary Artery Disease in Infants and Children, Lea and Febiger, Philadelphia 1983.
  3. Kimbiris D, Iskandrian AS, Segal BL, Bemis CE. Anomalous aortic origin of coronary arteries. Circulation 1978; 58:606.
  4. Brothers J, Gaynor JW, Paridon S, et al. Anomalous aortic origin of a coronary artery with an interarterial course: understanding current management strategies in children and young adults. Pediatr Cardiol 2009; 30:911.
  5. Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn 1990; 21:28.
  6. McCaffrey FM, Braden DS, Strong WB. Sudden cardiac death in young athletes. A review. Am J Dis Child 1991; 145:177.
  7. Maron BJ, Carney KP, Lever HM, et al. Relationship of race to sudden cardiac death in competitive athletes with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003; 41:974.
  8. Eckart RE, Scoville SL, Campbell CL, et al. Sudden death in young adults: a 25-year review of autopsies in military recruits. Ann Intern Med 2004; 141:829.
  1. Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, et al. Expert consensus guidelines: Anomalous aortic origin of a coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 2017; 153:1440.
  2. Gupta A, Kumar V, Gupta R, Samarany S. A Case of Anomalous Origin of the Right Coronary Artery from the Left Sinus of Valsalva with a Malignant Course. 2019 Sep 28;11(9):e5794. doi: 10.7759/cureus.5794. PMID: 31728241; PMCID: PMC6827849.
  3. Gräni C, Kaufmann PA, Windecker S, Buechel RR. Diagnosis and Management of Anomalous Coronary Arteries with a Malignant Course. Interv Cardiol. 2019 May 21;14(2):83-88. doi: 10.15420/icr.2019.1.1. PMID: 31178934; PMCID: PMC6545977.
  4. Angelini P et al. Coronary artery anomalies: an entity in search of an identity. Circulation. 2007;115:1296–305.doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.618082.
  5. Grani C, Buechel RR, Kaufmann PA, Kwong RY et al. Multimodality imaging in individuals with anomalous coronary arteries. JACC Cardiovasc Imaging. 2017;10:471–81. doi: 10.1016/j.jcmg.2017.02.004.
  6. Angelini P, Uribe C et al. Symptomatic right coronary anomaly with dynamic systolic intramural obliteration and isolated right ventricular ischemia. Catheter Cardiovasc Interv. 2018;93:445–447. doi: 10.1002/ccd.28028

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