Pectus Excavatum: echocardiography and cardiac MRI reveal frequent pericardial effusion and right-sided heart anomalies

S. Oezcan1, C.H. Attenhofer Jost1*, M. Pfyffer1, C. Kellenberger2, R. Jenni3, C. Binggeli1, A. Faeh-Gunz1, B. Seifert4, C. Scharf1, O. Kretschmar5, and E.R. Valsangiacomo Buechel5

1Cardiovascular Center Zurich Klinik Im Park, Seestr. 220, 8027 Zurich, Switzerland; 2Department of Radiology, University Children’s Hospital Zurich, Zurich, Switzerland; 3Department of Cardiology, Echocardiography Laboratory, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland; 4Division of Biostatics, University of Zurich, Zurich, Switzerland; and 5Division of Cardiology, University Children’s Hospital Zurich, Zurich, Switzerland

Received 10 October 2011; accepted after revision 17 November 2011; online publish-ahead-of-print 31 January 2012

Una de las anomalías torácicas que tienen dificultades para la evaluación ecocardiográfica transtorácica en forma completa es el Pectus Excavatum (PE), con una prevalencia de 1:400 a 1:1000  nacimientos vivos con una razón de masculinidad de 4:1. La compresión producida entre el esternón y la columna vertebral de las cavidades derechas dificulta su análisis y estudio por Ecocardiografía además que es común encontrar un espacio libre de ecos y que no se ha evaluado por otras técnicas de imagen previamente.

 Se trata de un estudio descriptivo donde 21 pacientes aceptaron someterse a un estudio de Resonancia Magnética Cardiaca (RMC) adicional el estudio ecocardiográficos al que fueron remitidos, se trataba de pacientes mayores de 18 años con  un índice pectoral >3 en un corte seccional por RMC, solo quedaron para el análisis 18 pacientes ya que el estudio de RMC descartó a 3 pacientes con un índice pectoral <3.

El estudio ecocardiográficos se realizo acorde alas recomendaciones de las guías de Ecocardiografía publicadas.  Las imágenes  en RMC se tomaron en apnea inspiratoria, en secuencia de cine en   eje vertical y eje largo, el eje corto que tomara los dos ventrículos y en plano oblicuo para tomar el tracto de salida del ventrículo derecho. Se tomo en cuenta el índice pectoral también llamado Índice de Haller (relación entre el diámetro trasverso y la distancia entre el esternón y la columna vertebral), el desplazamiento cardiaco es considerado cuento una línea sagital entre el esternón y la columna incluya solamente una o los dos aurículas cuando normalmente están el ventrículo derecho y la aurícula izquierda.

En la serie de pacientes los síntomas mas frecuentes fue disnea, palpitaciones dolor toráxico, sincope y edema. Ningún paciente estaba en clase funcional IV y solo un paciente estaba en clase funcional III. Los hallazgos electrocardiográficos más importantes fueron: todos los pacientes estaban en ritmo sinusal,  presencia de arritmia supraventricular en el 56%, bloqueo incompleto de rama derecha en el 56% y bloqueo de AV de primer grado en el 17% de los pacientes.

Todos los pacientes tenían la función sistólica ventricular izquierda conservada excepto uno con una fracción de eyección estimada en un 47%.  La FAC del VD se encontró disminuida en 2 pacientes, 3 pacientes se les encontró una presión pulmonar >35 mm de Hg. La evaluación valvular encontró: prolapso valvular tricuspideo, aorta bivalva y prolapso valvular mitral.  Derrame pericárdico insignificante en 6 pacientes y 7 pacientes presentaron alguna alteración de la contractilidad descrita en los criterios en la Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho.  Ningún paciente tenia valores de dilatación ventricular derecha pero 5 pacientes presentaron parámetros de dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho.

Los hallazgos en la RMC  documentaron un índice pectoral de 4,7+1,5 y un desplazamiento significativo hacia el hemitórax izquierdo en 9 pacientes.  Los datos de la RMC reveló una función ventricular izquierda menor y diámetros mayores.   En la evaluación ventricular derecha la RMC la dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho es más rara pero el agrandamiento del ventrículo derecho es mayor.  Se encontró mayor compromiso de la contractilidad ventricular que por Ecocardiografía y un paciente con fracción de eyección <45%.  Diez pacientes presentaron criterios menores para diagnostico de Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y solo 7 por ecocardiografía. El derrame pericárdico se documento en 6 pacientes por ecocardiografía y 10 en RMC, estas discrepancias fueron frecuentes pero no alcanzaron significación estadística.

Las alteraciones de la contractilidad y de la morfología del ventrículo derecho es común en los pacientes con PE y, están relacionadas con la compresión mecánica o la distorsión anatómica, por lo que resulta muy importante hacer el diagnostico diferencia con la Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho.

La alta prevalencia de  derrame pericárdico en este estudio no había sido descrito previamente en pacientes con PE estudiados por ecocardiografía, TAC o RMC.  Los autores postulan una posible etiología por irritación mecánica del pericardio.

La serie de los autores revelan que 79 pacientes estudiados por ellos revela que un 19% de ellos tiene una anomalía congénita asociada: CIA, CIV y Canal AV parcial, por lo que la evaluación cardiaca en pacientes con PE es muy importante.

Las limitaciones de la ventana ecocardiográfica tanto en su técnica de 2D y 3D no permiten tener una evaluación fidedigna de la morfología y función ventricular derecha por lo que estos pacientes con PE no son  los candidatos ideales para esta evacuación.  La RMC es considerada la técnica standard para la cuantificación de la función y el tamaño del VD.

No obstante la técnicas de imagen en cardiología se hacen complementarias más que excluyentes, en los pacientes con PE la realización de las diferentes pruebas ayudan al clínico a establecer la anatomía y función cardiaca, recordando que el derrame pericárdico es un hallazgo frecuente pero este nunca es clínicamente relevante y que dicho derrame no amerita estudios adicionales, también recordar que es frecuente encontrar anomalías ventriculares derechas que no deben calificarse con diagnostico de Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho.

 

European Heart Journal Cardiovascular Imaging (2012) 13, 673–679

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