“Propuesta para la definición revisada de cardiomiopatía dilatada, cardiomiopatía hipocinética no dilatada y su implicación clínica”

Álvaro Herrera Escandón, MD

Medicina Interna – Cardiología FSFB

Fellowship de Insuficiencia cardiaca avanzada y trasplante cardiaco

Hospital Universitario Bellvitge

“Propuesta para la definición revisada de cardiomiopatía dilatada, cardiomiopatía hipocinética no dilatada y su  implicación clínica”.

 

Proposal for a revised definition of dilated

cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated

cardiomyopathy, and its implications for clinical

practice: a position statement of the ESC working

group on myocardial and pericardial diseases

 

Yigal M. Pinto1*, Perry M. Elliott2, EloisaArbustini3, Yehuda Adler4, Aris Anastasakis5,

Michael Bo¨hm6, Denis Duboc7, Juan Gimeno8, Pascal de Groote9,10, Massimo Imazio11,

Stephane Heymans12,13, Karin Klingel14, Michel Komajda15, Giuseppe Limongelli16,

Ales Linhart17, Jens Mogensen18, James Moon19, Petronella G. Pieper20,

Petar M. Seferovic21, Stephan Schueler22, Jose L. Zamorano23, Alida L.P. Caforio24,

and Philippe Charron25,26

European Heart Journal (2016) 37, 1850–1858

doi:10.1093/eurheartj/ehv727

Los doctores Pinto y colabores sintetizan la posición del grupo de trabajo de enfermedades miocárdicas y pericárdicas en relación a la cardiomiopatía dilatada (CMD) de la Sociedad Europea de Cardiología.

Estos son los puntos clave para la práctica diaria:

  • La CMD es definida como la dilatación uni o biventricular con disfunción sistólica en ausencia de condiciones de carga anormal (HTA, enfermedad valvular) o isquemia suficiente que conlleve a alteración sistólica.
  • La CMD se puede diferenciar entre genética y no genética. En la primera suele corresponder a una anomalía autosómica dominante, con genes encontrados entre el 20%-35% de los casos, siendo la titinopatías (TTN), laminopatías y los genes de proteínas sarcoméricas los más frecuentemente afectados por las mutaciones. Desafortunadamente los avances en la genética molecular han permitido revelar que varias mutaciones pueden estar presentes en los pacientes con CMD genética.  Es importante tener en cuenta que estos pacientes DEBEN tener consejería genética.
  • Las otras causas no genéticas de la CMD son las relacionadas a alcohol y los agentes de quimioterapía (dentro de las causas principales), algunas de ellas con reversibilidad tras la suspensión de la exposición. Por otra parte, el 30% de los pacientes que padecen una miocarditis aguda pueden desarrollar la forma crónica y existen rasgos del propio paciente que pueden precipitar su perpetuación en el tiempo.
  • La propuesta de un estado intermedio, en aquellos casos que hay disfunción sistólica aislada, daño miocárdico por miocarditis sin disfunción sistólica, etapas pre clínicas de una CMD (presente en el 25% de los casos), permite la definición de un subgrupo de pacientes a los que se describen como “cardiomiopatía dilatada no hipocinética” (CMNDH)
  • Las definiciones propuestas por el grupo son las siguientes:
    • CMD: es una disfunción sistólica uni o biventricular no explicada por otras causas. La disfunción sistólica es definida por FEVI anormal, utilizando cualquier modalidad con 2 imágenes de diferente técnica o en dos ocasiones distintas de la misma, preferiblemente ecocardiografía o RNM. La dilatación es definida por el volumen o diámetro de fin de diástole más de 2 desviaciones estándar de acuerdo con normogramas corregidos por área de superficie corporal.
    • CMNDH: Es la disfunción sistólica global sin dilatación (FEVI < 45%) no explicada por otras causas. Es mandatorio que NO tenga dilatación para el diagnóstico.
    • Se puede determinar los casos sospechosos en tres subgrupos: definitiva, probable o posible. Para esto se requieren criterios mayores y menores o mutación causal de la alteración, con o sin penetración familiar de la enfermedad.
    • Los criterios menores se subdividen en alteraciones electrocardiográficas (PR, bloqueos de rama, arritmias supra y venticulares no explicadas), ecocardiográficas (anormalidades de la motilidad segmentaria en ausencia de bloqueo de rama), realce tardío no isquémico en RNM, anormalidades en la biopsia endomiocárdica (necrosis, fibrosis) y por último presencia de anticuerpos órgano-específicos.
  • El algoritmo de trabajo de la CMD consiste en los siguiente:
    • Descartar enfermedad coronaria en aquellos sujetos mayores de 35 años o antes de esta edad si existen factores de riesgo o historia familiar de inicio temprano.
    • Evaluación sérica de creatin cinasa, función renal, uroanálisis con proteinuria, pruebas hepáticas, hemoglobina y conteo leucocitario, hierro sérico, ferritina, calcio, fosfato, péptidos natriuréticos y TSH.
    • Una vez establecido el diagnóstico de dilatación en ausencia de condiciones de carga o isquemia debe llevarse a estudios de segunda línea, entre ellos la RNM de corazón, biopsia endomiocárdica (sospecha de enfermedades de depósito o metabólicas), reacción en cadena de la polimerasa para agentes infecciosos.
    • Cribado familiar con ecocardiograma y EKG en el primer grado de co-sanguinidad. En caso de encontrar asociación familiar es importante las pruebas genéticas o si existen otras características (Bloqueo AV, elevación de CPK).
    • Seguimiento a familiares potencialmente afectos por la enfermedad cada 2-3 años desde el punto de vista cardiovascular.

En general se han adoptado medidas para la evaluación sistemática de la CMD, permitiendo el uso necesario y adecuado de la información permitiendo filiar las anomalías clínica y genéticas, así mismo como de un tratamiento oportuno.

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